Kistik Fibrozis nedir, neyin nesidir bundan bahsedelim istiyorum.
Vücudumuzda çoğu organ ve dokulardan farklı işlevlere sahip salgılar üretilir. Üretilen salgıların yapıları, miktarları ve işlevleri; cinsiyet, yaş, hastalık durumu, fizyolojik yapı gibi etkenlere bağlı değişiklik gösterir.
Kistik Fibrozis ise doğuştan gelen otozomal resesif geçişli kalıtsal bir hastalık olup vücudun farklı yerlerindeki salgı bezlerinin eksikliğine veya fonksiyon bozukluklarına yol açar. Koyu, yapışkan sekresyonların üretilmesine neden olur.
Kistik Fibrozis Organları ve Sistemleri Nasıl Etkiler?
Ter bezleri, pankreas, safra gibi salgıların yapısını bozarak koyu kıvamlı ve tıkanmaya neden olmalarına sebebiyet verir. Salgı yapan hücrelerin yüzeyinde klor iyonu(Cl) salgılayan hücrelerin yapısal bozukluğundan dolayı salgılar koyu ve yapışkan hal alırlar. Vücutta salgı yapan birçok organ ve sistemi etkiler fakat en çok akciğerlerle sindirim sistemi etkilenir.
Pankreasta üretilen salgılar normalden fazla koyu ve yapışkan hal alıp bağırsağa boşalan kanallarda tıkanıklığa yol açar. İnce bağırsakta işlev gelen hormon ve salgıların tıkanıklık ve yapışkanlıktan dolayı gelemediğinden besinler yeterince emilemeyip dışkı ile atılır. Bunun sonucunda ishal, bağırsak tıkanması, kilo kaybı, vitamin eksikliği gibi bozukluklar meydana gelir.
Karaciğerin etkilenmesi ile safra yolları tıkanıp sarılığa sebebiyet verir. Karaciğer hastalıkları, siroz meydana gelir. Pankreasın salgı yapan hücrelerin etkilendiğinde ise ergenlik döneminde diyabet görülebilir.
Akciğerlerde ise yapışkan, koyu kıvamlı salgılar hava yolları ve alveollerin tıkanmasına yol açar. Tıkanma sonucunda anormal solunum sesleri, oksijenlenmede azalma ve alveollerin tıkanması ile akciğer esnekliğinde bozulmalar, inflamasyonlar meydana gelir. Özellikle küçük çocuklar ve bebekler salgıları akciğerlerden uzaklaştıramayıp geri yuttukları için birikim sonucu mikroorganizmalar üreyerek inflamasyonlar oluşur. Pnömoni, bronşit gibi hastalıklar sık rastlanır.
Kistik Fibrozis Tanı ve Tedavi Süreci
Kistik Fibroziste klor iyon kanallarının etkilendiğini söylemiştik. Bu hastalarda ciltten terle birlikte aşırı tuz kaybı olduğu için sıcak aylarda ve sıcak tutulan çocuklarda terle birlikte atılması daha fazla olur. Bu fazla tuz kaybına bağlı halsizlik, kusma gibi belirtiler görülür. Hatta bazı çocuklarda aileleri onları öptükleri zaman aşırı tuz tadı aldıklarını belirtirler. Tanılama için belirtilere ek olarak kesin tanı için ter testi yapılarak terde klor iyonu bakılır. Sonrasında ter testine ilaveten genetik taramalar da yapılır genetik mutasyona uğramış olan gen araştırılıp kesin tanı konulur.
Çocuklarda akciğerdeki bozukluklara bağlı oksijenlenmede azalmadan dolayı çomak parmak meydana gelir. Stajda kistik fibrozisli hastalarla çalışınca neredeyse her hastada görmüştüm. 17 yaşında olan ve hemşirelik bakım planı hazırladığım hasta da el ve ayak parmaklarının hepsinde belirgin şekilde görülüyordu. Bu hastalarda fark edilme ve tanı konulma yaşı da önemlidir. Benim hastam nefes darlığı ile hastaneye başvurup yeni tanı almıştı yanlış hatırlamıyorsam diğer yandan küçük yaştan beri tanı alıp tedaviye başlanan, tecrübeli olan minikler de vardı.
Hastalık her hastada farklı sorunlara yol açabilir. Bazı hastalarda daha fazla etkilere sebep olabilir. Bizim serviste bir hastamız ağır semptomlar gösteriyor neredeyse gün boyunca inhaler ve oksijen tedavisi alıyordu. Sekresyonları çok fazla olduğundan postural drenaj için geliştirilmiş olan pat pat cihazı dediğim aleti düzenli şekilde kullanıyordu. Hastalığın tanı konulma yaşı, vücudun etkilenme oranı ve tedaviye erken başlamak çok önemlidir.
Tedavi seçenekleri olarak kesin bir yöntem vardır diyemiyoruz, semptomlara ve tutulan organlara göre tedavi edilir. Sindirim sistemi etkilenen hastalarda pankreas enzimleri, vitamin desteği, uygun diyet, safra salgıları gibi tedaviler uygulanır. Solunum sistemine yönelik ise fizyoterapi, egzersizler, antibiyotik ve inhaler tedavi seçenekleri uygulanabilir. Hastaları farklı şekillerde etkileyen değişik bir hastalık. Ben stajda serviste birçok kistik fibrozisli hasta ile çalışırken merak edip araştırmıştım bu yazımda da aklıma gelen bilgiler doğrultusunda yazmaya çalıştım.
Umarım faydalı olmuştur, keyifli okumalar.
