Bu yazımda sizlere yenidoğan ve çocukluk döneminde görülen benim de çocuk yoğun bakımda ilk defa karşılaşmış olduğum bir hastalıktan bahsetmek istiyorum.

Hirschsprung Hastalığı Nedir?

Hirschsprung hastalığı, bağırsakları kontrol eden sinir hücrelerinin yokluğu ile karakterize konjenital (doğuştan) bir hastalıktır. Normal koşullarda bağırsak hareketlidir ve sinir hücreleri tarafından kontrol edilmektedir. Ancak Hirschsprung hastalığı olan çocuklarda bu hücreler yoktur veya yetersizdir.

Hirschsprung Hastalığı, 5000 doğumda bir görülür yani nadir görülen bir hastalıktır. Erkek çocuklarda daha sıktır. Hirschsprung Hastalığının sebebi tam olarak belli değildir.

Hirschsprung Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Yenidoğan ile çocukluk çağında belirtiler değişkenlik gösterir. Kabızlık ve abdominal distansiyon (karın çevresinin hacim artışı) en sık görülen belirtilerdendir. Bu hastalığa sahip yenidoğanların %90‘ında hayatın ilk 24 saatinde mekonyum (ilk dışkı) çıkışı izlenmeyebilir.

Hirschsprung Hastalığının Ayırıcı Tanıları Nelerdir?

• Sepsis,
• İntrakranial kanama,
• Hipotiroidizm,
• Maternal ilaç kullanımı ya da bağımlılık,
• Adrenal kanama,
• Hipermagnesiemi.

Hirschsprung Hastalığı Tanısı Nasıl Konur?

Hirschsprung hastalığında tanıda sıklıkla kolon grafisi yöntemi kullanılmaktadır. Bu işlem sırasında, anüsten kalın bağırsağa doğru sulandırılmış baryum verilerek bağırsak görüntülenmektedir.

Hirschsprung hastalığında esas tanı koydurucu yöntem ise tam kat rektal biyopsidir. Bu yöntemde rektumdan tam kat biyopsi alınır. Alınan biyopsi örneği mikroskop altında incelenip ganglion hücresinin varlığına bakılmaktadır.

Diğer bir yöntemde ise; anüs ve hemen üzerine yerleştirilen özel basınç kateterleri ile kalın bağırsağın son kısmı ile anüs çevresinde bulunan kasların verilen uyarılara bağlı olarak kasılma ve gevşemeleri araştırılmaktadır.

Hirschsprung Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Hirschsprung hastalığının tek tedavi yöntemi cerrahi yöntemdir.

Cerrahi Tedavi: Çocuğun yaşına, agangliyonik segmentin uzunluğuna ve bulgulara bağlı olmak üzere tek, iki ya da üç aşamalı olarak gerçekleştirilir.

Üç evreli yöntem: Buna göre, ilk evrede kalın bağırsağın içinde ganglion hücresi olan kısmı geçici olarak karın duvarına ağızlaştırılmaktadır. Bu yöntem kolostomi olarak adlandırılmaktadır. Genişlemiş olan bağırsak segmentinin dinlendirilmesi ve çocuğun dışkısını rahatça çıkarması amaçlanır.

İkinci evrede ise; içinde ganglion hücresi olmayan bağırsak çıkarılır ya da devre dışı bırakılır ve yerine içinde ganglion hücresi olan bağırsak çekilir. Üçüncü evrede kolostomi kapatılarak tedavi tamamlanmış olur.

İki evreli ameliyatlar: İlk evrede kalın bağırsağın içinde ganglion hücresi olan kısmı geçici olarak karın duvarına ağızlaştırılır. İkinci evrede ise; içinde ganglion hücresi olmayan bağırsak çıkarılır ya da devre dışı bırakılır ve yerine içinde ganglion hücresi olan kolostomi ucu karın duvarından serbestlenir anüse doğru aşağı çekilir.

Tek evreli ameliyatlar: Açık ya da kapalı yapılabilmektedir. Her iki yöntemde de ganglion hücrelerinin olduğu bağırsak dokusu patolojik inceleme ile tanımlanır bölge aşağıya anüse kadar çekilir ve ameliyat bitirilir.

Primer Transanal Pull-Through (Primer TEP): Doğrudan anüse girilerek, agangliyonik bağırsağı dışarıya almak ve gangliyonik bağırsağı anüse bağlayarak işlem yapılmasıdır.

Simbians Platformu‘nda sizin daha iyi olmanız için içerikler üretiyorum. Platformumuza kayıt olarak hastalıkları ve yazarları takip edebilir ve kişisel sağlık duvarınızı oluşturabilirsiniz.

Kaynaklar

Kutsal, E. (2004). Olgu Sunumu: Hirschsprung Hastalığı (Doğumsal Agangliyonik Megakolon). Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Ankara.

Tosun H. E., Akkoyun S. (2021). Yaşam Aktivitelerine Dayalı Hemşirelik Modeli’ne Göre Hirschsprung Hastalığı Olan Çocuk Hastanın Değerlendirmesi: Olgu Sunumu. Journal of Current Nursing Research, 1(2),51-58.

Bahrami, A., Joodi, M., Moetamani Ahmadi, M., Maftouh, M., Hassanian, S, M., Ferns, G, A., & Avan, A. (2018). Genetic background of Hirschsprung disease: a bridge between basic science and clinical application. Journal of Cellular Biochemistry, 119(1), 28-33.