Her ebeveynin ilk hayali gebelik sürecinde sağlıklı bir bebeğe sahip olmaktır. Bazı bebeklerde bu durum beklenenin tersi yönünde gelişebilir. Başlığımdan da anlaşılacağı üzere bu yazımda doğumsal bir kalp sorunu olan hipoplastik sol kalp sendromundan bahsedeceğim. Hipoplastik Sol Kalp Sendromu, yani halk diline çevirirsek yarım kalpli bebekler…
Sendromu daha detaylı anlayabilmemiz için öncelikle kalbin yapısını inceleyelim. Vücudumuzda dolaşım sisteminin en önemli organı olan kalp, kapakçık ve karıncık adı verilen dört boşluktan ve vücuda kanı pompalamakla görevli özel bir kas dokusundan oluşmuş bir organdır.
Kalbin sol tarafı, akciğerlerde temizlenen kanı tüm vücuda pompalamakla görevli olduğu için daha güçlü bir yapıya sahiptir. Hipoplastik Sol Kalp Sendromu ise; kalbin asıl güçlü olması gereken kısmının gelişmediği, hayata gözlerini yeni açmış bir bebeğin karşılaşabileceği en ağır kalp şekil bozukluğudur. Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %1‘ini ve doğum sonrası ilk haftada görülen bebek ölümlerinin %25’ini oluşturmaktadır.
İlk kez 1958 yılında Amerikalı çocuk kardiyoloji uzmanı Dr. Jacqueline Noonan tarafından tanımlanmıştır. İlk başarılı cerrahi girişimse 1981 yılında Amerikalı çocuk kalp damar cerrahı Dr. William Imon Norwood tarafından gerçekleştirilmiştir. Günümüzde ”Norwood Prosedürü” olarak anılan bu cerrahi girişim hala kullanılmaktadır.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu, nedeni tam olarak bilinmeyen doğumsal kalp bozukluklarından biridir ancak genetik yatkınlıklar ve kromozom bozukluklarının neden olabileceği düşünülmektedir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu’nun tanısı anne karnında fetal ekokardiyografi adı verilen görüntüleme yöntemiyle konulabildiği gibi doğum sonrası dönemde çekilen ekokardiyografiyle de tanılama yapılabilmektedir. Erken tanılamayla yaşam şansı artmaktadır. Gebelik sürecinde tanı almış ebeveynlerin doğum yapacağı kurum olarak yenidoğan yoğum bakım servisi bulunan bir kurumu veya erken müdahaleye uygun 3. basamak bir kurumu seçmesiyle yaşam şansı yükselmektedir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromlu bebeklerde görülen belirtiler şunlardır;
- Cilt, dudak ve tırnaklarında mavi renk görülmesi
- Cildin soluk ve soğuk olması
- Aşırı terleme
- Solunumun hızlı olması
- Kalp hızının yüksek olması
- Nabızların hissedilememesi
Anne karnında tanı almamış bebeklerde görülen bu belirtiler doğum sonrası ekokardiyografi değerlendirmesi için ön ayak olabilmektedir. Hipoplastik Sol kalp Sendromuna sahip bebeklerde tedavi 3 aşamalı cerrahi girişimden oluşmaktadır.
- Bu girişimin ilk aşaması ‘Norwood Prosedürü’ olarak geçer. Çocuk kalp ameliyatları içinde en karmaşığı olan bu girişimin anne karnında ya da doğum sonrasında tanı alan bebeklerde, yaşamlarının ilk haftasında yapılması gerekmektedir.
- 2. aşama ‘Glenn Shunt’ ameliyatıdır. Bu girişim Norwood Prosedürü sonrasında bebekte herhangi bir sorun gelişmediyse yaşamının 3-6 ay aralığında gerçekleştirilebilir.
- 3. aşama ‘Fontan Ameliyatı’dır. Hipoplastik Sol Kalp Sendromlu bebekler için son cerrahi aşamadır. 2 veya 3 yaşına gelmiş çocuklarda uygulanan bu girişim Norwood Prosedürü’nün başarılı geçmesiyle yaşam oranının %75’e kadar arttığı görülmektedir.
Cerrahi girişim sonrası bebekler belli bir süre yoğun bakımda takip edilir. Hipoplastik Sol Kalp Sendromu olan bebeklerde, cerrahi girişimler kadar cerrahi sonrası yoğun bakım süreci de iyileşme süreci için önemli boyuttadır. Bu noktada hemşirelere büyük sorumluluk düşmektedir. Bebekler kalp ve akciğer işlevleri yerine gelene kadar solunum cihazına bağlı olarak yaşama devam ederler. İlerleyen süreçte verilen akciğer bakımı ve tedavilerle solunum cihazından ayrılırlar. İlk başlarda ağızdan mideye ulaşan bir tüp sayesinde beslenmesi yapılır. Bebeğin solunum cihazından ayrılması ve kendi solunumunu sağlamasıyla ağızdan beslenmeye başlanır. Durumu iyiye giden bebekler öncelikle serviste takip edilir sonrasında taburculuğu planlanır. Taburcu olan bebeklerin evdeki bakımı için ebeveynlere eğitim verilmelidir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu’na sahip çocukların takibi ameliyatlardan sonra bitmemekte, bir kardiyoloji uzmanı tarafından ömür boyu takip edilmesi gerekmektedir. Bu tür çocukların kalpleri sağlıklı çocukların kalplerine nazaran daha hassas olması nedeniyle yapacağı fiziksel aktiviteleri daha kısıtlı olmaktadır. Yaşamları boyunca kalbi yoracak aktivitelerden kaçınmaları gerekmektedir. Bu sendroma sahip çocukların kalpleri enfeksiyon gelişimi açısından da riskli grupta yer almaktadır. Bu nedenle bazı diş işlemlerinden önce antibiyotik tedavisi uygulanabilir.
Türk Kalp Damar Cerrahisi Derneği’nin verilerine göre her yıl ülkemizde yaklaşık 1,35 milyon doğum olmakta ve bu doğan bebeklerin her 100 tanesinden birinde doğumsal kalp hastalığı görülmektedir. Yani doğumsal kalp hastalığı olan bir bebekle karşılaşma ihtimalimiz o kadar da düşük değil. Ülkemizde 7-14 Şubat tarihi “Doğumsal Kalp Hastalığı Farkındalık Haftası” olarak kabul ediliyor. Karşılaşma ihtimalimizin çok da nadir olmadığı bu bebekler adına ülkece farkındalığımızın arttığı bir yıl olmasını temenni ediyorum.
Hayata gözlerini 1-0 mağlup açmış bu özel bebeklerin bakımını üstlendiğim 6 aylık süreçte, her sağlığına kavuşup taburcu ettiğimiz bebekte yaşadığımız sevincin ve aynı zamanda bu savaşta yenik düşen her bebeği kaybedişimizde yaşadığımız hüznün tarifini sizlere anlatmam güç olacaktır. İzninizle yazımı bu süreçte kaybettiğimiz ve iyileşip evlerine gönderdiğimiz tüm minik savaşçılarıma ithaf etmek istiyorum.
Küçük kalpler sağlıkla atsın.
Simbians’ta yer alan diğer hastalıkları öğrenin.
Kaynaklar
Bulut, G., Ballı, Ş., Atlıhan, F., Meşe, T., Çalkavur, Ş., & Olukman, Ö. (2012). Yenidoğan servisinde izlenen doğumsal kalp hastalığı olanların retrospektif değerlendirilmesi. İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi, 2(3), 141-147.
Samanlı, U. D. Ü. B., Cantez, T., Öz, F., & Benhabib, M. Fetal Ekokardiyografi ile Tanı Konan Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Olgusu.
Purut, Y. E., & Türkyılmaz, G. Hipoplastik sol kalp sendromunun prenatal tanısı ve yönetimi: tek merkez sonuçları. Zeynep Kamil Tıp Bülteni, 51(4).
Derg, A. T., Ün, R., & RG, T. D. (2014). Prenatal dönemde hipolastik sol kalp sendromu tan› s› alan hastalar› n de¤ erlendirilmesi. Perinatoloji Dergisi, 22(2), 88-92.
https://kosuyolueah.saglik.gov.tr/TR,403409/hipoplastik-sol-kalp-yarim-kalpli-bebekler.html
Erişim tarihi: 14.01.2023
https://turkpedkar.org.tr/olgu-4-3-gun-3450-gr-hipoplastik-sol-kalp-sendromu-eser-dogan/
Erişim tarihi: 14.01.2023
https://turkpedkar.org.tr/hipoplastik-sol-kalp-sendromunda-guncel-cerrahi-strateji-hakan-akinturk/
Erişim tarihi:14.01.2023
