Skleroderma, bağ dokusunun iltihaplanması ve sertleşmesiyle karakterize edilen, nadir ve karmaşık bir otoimmün hastalıktır. Hem fiziksel hem de ruhsal olarak zorlu bir süreç olabilir.

Bu yazıda, skleroderma hastalığının kapsamlı bir tanımını, belirtilerini, tedavi yöntemlerini, mortalite oranlarını ve dünya genelinde ve Türkiye’de görülme sıklığını detaylı bir şekilde ele alacağım.

Skleroderma Nedir?

Skleroderma, “sert cilt” anlamına gelen Latince bir terimden türetilmiştir ve hastalığın karakteristik özelliği olan cilt sertleşmesini ifade eder. Bağışıklık sisteminin vücudun bağ dokusuna karşı anormal bir şekilde tepki göstermesi sonucu ortaya çıkar. Bu tepkime, ciltte ve iç organlarda aşırı kolajen üretimine yol açar, bu da sertleşmeye ve kalınlaşmaya neden olur.

Sklerodermanın Türleri

Skleroderma, iki ana tipe ayrılır;

Yerel (Kısıtlı) Skleroderma

Ciltle sınırlı olup, genellikle yüz ve ellerde sertleşme yapar. Ciltteki değişiklikler genellikle daha az yaygın ve hastalık ilerlemesi genellikle yavaştır. Bu tür, CREST sendromu olarak bilinen alt grup ile ilişkilendirilebilir ve bu sendromun belirti ve bulgularını içerir (Calcinosis, Raynaud fenomeni, Özofagus disfonksiyonu, Sclerodactyly ve Telangiektazi).

Sistemik (Yaygın) Skleroderma

Ciltin yanı sıra iç organları da etkiler ve hastalığın daha yaygın bir formudur. İki alt türü bulunur.

• Sistemik Skleroz (Sistemik Scleroderma): Hem cilt hem de iç organları etkiler; akciğer, kalp, böbrek ve sindirim sisteminde ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
• Diffüz Skleroderma: Hızlı ilerleyen bir formdur ve ciltte geniş bir sertleşme ile iç organlarda yaygın etkilenim gösterir.

Skleroderma Nasıl Ortaya Çıkar?

Skleroderma’nın kesin nedeni bilinmemektedir, ancak genetik ve çevresel faktörlerin bir araya gelmesi hastalığın gelişiminde rol oynayabilir. Genetik yatkınlık, bağışıklık sisteminin anormal tepkisi ve çevresel tetikleyiciler (örneğin, bazı kimyasal maddelere maruz kalma) hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilir.

Skleroderma Belirtileri Nelerdir?

Skleroderma’nın belirtileri geniş bir yelpazede değişebilir ve hastalığın türüne göre farklılık gösterebilir:

Sklerodermanın Cilt Belirtileri

• • Ciltte sertleşme ve kalınlaşma, genellikle ellerde, yüz bölgesinde ve kol bölgelerinde görülür.
  • Cilt rengi değişiklikleri ve morluklar.
  • Ciltte pullanma ve kuruma.

Sklerodermanın Raynaud Fenomeni

• • Eller ve ayak parmaklarında soğuk hava veya stresle renk değişiklikleri (beyaz, mavi ve kırmızı).

Sklerodermanın Sindirim Sistemi Belirtileri

• • Mide bulantısı, şişkinlik ve zayıf sindirim.
  • Yutma güçlüğü ve reflü.

Sklerodermanın Solunum Sistemi Belirtileri

• • Nefes darlığı ve kuru öksürük.
  • Akciğerlerde fibrozis ve iltihaplanma.

Sklerodermanın Kardiyovasküler Belirtileri

• • Kalp çarpıntısı, hipertansiyon ve kalp yetmezliği.

Sklerodermanın Eklem ve Kas Problemleri

• • Eklem ağrıları ve sertlik.
  • Kas güçsüzlüğü ve hareket kısıtlılığı.

Skleroderma Tanı Yöntemleri

Skleroderma’nın tanısı genellikle klinik belirtiler, hasta öyküsü ve çeşitli testlerle konulur.

Fiziksel Muayene: Cilt ve iç organların muayenesi.

Kan Testleri: Antikorların ve iltihap belirteçlerinin ölçülmesi (örneğin, anti-Scl-70, anti-centromere antikorları).

Deri Biyopsisi: Ciltteki sertleşme ve kalınlaşmanın özelliklerini değerlendirmek için.

Görüntüleme Testleri: Akciğer grafileri, bilgisayarlı tomografi (BT) ve ultrason ile organlardaki değişikliklerin değerlendirilmesi.

Skleroderma Tedavi Yöntemleri

Skleroderma’nın tedavisi semptomları hafifletmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak üzerine odaklanır. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

İlaçlar

• • Anti-inflamatuar ilaçlar: Cilt ve eklem iltihaplarını azaltır.
  • Bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçlar: Bağışıklık tepkisini azaltır (örneğin, metotreksat, siklofosfamid).
  • Vazodilatörler: Raynaud fenomenini yönetmek için (örneğin, kalsiyum kanal blokerleri).
  • Cilt ve sindirim sorunları için özel ilaçlar.

Fizyoterapi ve Rehabilitasyon

• • Eklem hareketliliğini korumak için egzersiz ve fizik tedavi.

Cerrahi Müdahale

• • İlerlemiş organ hasarını düzeltmek için gerekli olabilir.

Yaşam Tarzı Değişiklikleri

• • Sağlıklı bir diyet, düzenli egzersiz ve stres yönetimi.

Skleroderma Mortalitesi ve Komplikasyonları

Skleroderma’nın mortalite oranı hastalığın türüne, ciddiyetine ve tedaviye yanıtına bağlı olarak değişir. Yaygın formunda akciğer, kalp ve böbrek komplikasyonları ölümcül olabilir. Ancak, tedavi ve yönetim stratejileri ile yaşam kalitesi artırılabilir ve hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabilir.

Sklerodermanın Dünya ve Türkiye’de Görülme Sıklığı

Skleroderma, dünya genelinde nadir görülen bir hastalıktır. Prevalans oranı 100.000 kişide 10-30 arasında değişmektedir. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir ve genellikle genç yaşlarda görülür.

Türkiye’de skleroderma prevalansı dünya ortalamasıyla benzerdir. Ancak, Türkiye’deki skleroderma hastalarının doğru tanı ve tedavi alabilmesi için özel merkezler ve hastalıkla ilgili uzmanlaşmış sağlık profesyonelleri mevcuttur. Türkiye’de, skleroderma hakkında farkındalığı artırmak ve tedavi yöntemlerini geliştirmek için çeşitli araştırmalar ve klinik çalışmalar yapılmaktadır.

Skleroderma, yaşam kalitesini etkileyen ve yönetilmesi zor bir hastalık olabilir. Ancak, erken tanı, uygun tedavi yöntemleri ve destekleyici yaklaşımlar ile bu süreç daha yönetilebilir hale gelebilir. Hastalıkla ilgili bilgi sahibi olmak ve profesyonel destek almak, hem fiziksel hem de ruhsal iyileşme sürecini destekleyebilir.

Simbians Türkiye’de yer alan diğer hastalıklar hakkında daha fazlasını öğrenin.